黃小姐是皮膚類澱粉沈積症患者,手腳都有明顯的臘狀黃色丘疹,偶爾會癢痛,外觀上就是不好看,手腳都粗粗的,在一般皮膚科通常就是給類固醇藥膏,嚴重的話就是局部注射,但在黃小姐心裡覺得這樣總不是辦法!又害怕長期類固醇帶來的副作用,如果不管它又覺得實在是難看,不管是皮膚還是心裡總有個疙瘩!
皮膚類澱粉沉積症Amyloidosis cutis是一種罕見的澱粉樣蛋白沉積症,影響皮膚,並且可以導致皮膚上的蠟狀或黃色丘疹、斑塊或結節等各種皮膚變化。
而澱粉樣蛋白是一種異常蛋白質,可以在全身各個器官和組織中積聚,包括皮膚、心臟、肝臟和腎臟。
皮膚變化的嚴重程度和分佈情況可能因為Amyloidosis cutis 的亞型和澱粉樣蛋白在皮膚中的沉積程度而異。在某些情況下,Amyloidosis cutis 可能只局限在皮膚的特定區域,而在其他情況下,它可能影響身體較大的皮膚區域。
以黃小姐的例子來看,主要是集中在手腳的部分,但是小腿上的又更嚴重。
中醫治療類澱粉沈積症,有些人是用清熱解毒的觀點來處理,但是以這位黃小姐的例子來看,邱柏瑄中醫師說:她的問題並不是熱毒風火造成,而是裡濕,衛氣閉鬱。白話文來說,是腸胃功能弱,造成痰濕鬱結,而且皮膚本身代謝廢物的能力變得很差,都排不出去,因此邱醫師利用開鬱散結,引邪外出的方法,來治療皮膚類澱粉沈積症。
可見本來包覆在結節中的類澱粉樣沈積物,慢慢的從毛孔表面排出來,可由手輕輕剝除。
經過中醫治療兩個月,本來明顯的臘狀丘疹消失平緩許多,三個月月後電訪,患者表示已經穩定非常多,因忙碌沒有繼續回診。
治療成功結案。
警語:各人體質不同,並非所有人都能有同等治療效果,請配合飲食作息和服藥,就近找合格中醫師診治喔
關於皮膚類澱粉沈積症:
Amyloidosis is the abnormal deposition of amyloid (insoluble fibrils comprised of beta-pleated sheets of protein) in extracellular tissues. Amyloid appears microscopically as globules of eosinophilic, homogeneous, hyaline material.
The deposition of amyloid in the skin can occur as a skin-limited disorder (primary localized cutaneous amyloidosis and secondary localized cutaneous amyloidosis). Cutaneous amyloidosis may also occur as a manifestation of systemic amyloidosis, most often in immunoglobulin light chain (AL) amyloidosis. 澱粉樣變性是澱粉樣物質(由蛋白質的β-摺疊片構成的不可溶纖維)在細胞外組織中異常沉積的過程。 澱粉樣物質在顯微鏡下呈現為嗜酸性、均質、玻璃樣物質的球狀結構。
澱粉樣物質在皮膚中的沉積可以出現為皮膚限定性疾病(原發性局限性皮膚澱粉樣變性和繼發性局限性皮膚澱粉樣變性)。 皮膚澱粉樣變性也可能作為系統性澱粉樣變性的表現之一,最常見於免疫球蛋白輕鏈(AL)澱粉樣變性。
(參考資料來源)
Kim Bohjanen, MD. Daniel D Miller, MD. Cutaneous manifestations of amyloidosis. UpToDate
Fernandez-Flores, Angel. “Cutaneous amyloidosis: a concept review.” The American Journal of Dermatopathology 34.1 (2012): 1-17.
如果親友是類澱粉沈積Amyloidosis cutis的患者,該如何支持他們:
- 提供情感支持:Amyloidosis cutis的診斷對患者及其家人來說都是具有挑戰性的,這是一種罕見疾病,因此提供情感支持和安慰非常重要。這可以包括聆聽,提供準確的資訊,以及提供同理和關懷。
- 轉介專家:Amyloidosis cutis是一種罕見的疾病,患者可能需要從皮膚科醫生、風濕病學家、中醫師,或其他具有該領域專業知識的醫療專業人士獲得專業護理。避免找尋偏方以免造成更嚴重的病情。
- 處理症狀和併發症:與Amyloidosis cutis相關的皮膚變化可能會引起不適且可能導致併發症,例如傷口癒合障礙和皮膚感染。重要的是及時處理這些症狀和併發症,並提供適當的治療。